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Le cancer de la thyroïde

Le cancer de la thyroïde, s'il reste relativement rare, est de plus en plus souvent diagnostiqué. Il est plus fréquemment observé chez les femmes autour de l'âge de la ménopause. Dans plus de 90 % des cas, le cancer de la thyroïde se soigne bien, mais il impose de prendre des hormones thyroïdiennes pour le restant de sa vie. Il existe également des formes héréditaires de cancer de la thyroïde.
Date : 13-10-2011

Qu'est-ce que le cancer de la thyroïde ?

La glande thyroïde est située à la base du cou, sous la peau. Elle est constituée de deux lobes, de part et d'autre du larynx. La thyroïde sécrète des hormones dont le rôle principal est de réguler le métabolisme du corps (la façon dont il utilise les éléments fournis par l'alimentation et la respiration). Ces hormones jouent un rôle important dans la croissance osseuse, le développement mental, la transformation des graisses et des sucres, et elles augmentent la consommation d'oxygène par les tissus.

On parle de cancer de la thyroïde lorsque des cellules cancéreuses apparaissent dans la glande thyroïde. Selon le type de cellules concernées, il existe trois formes de cancer de la thyroïde, de gravité variable.

Les cancers folliculaires de la thyroïde

Environ 90 % des cancers de la thyroïde sont issus des cellules dites « folliculaires » qui sécrètent le précurseur des hormones thyroïdiennes, la thyroglobuline. Ces cancers folliculaires peuvent être « papillaires » (80 % des cas), « vésiculaires » (10 % des cas) ou de formes rares (cancer peu différencié, cancer avec invasion massive des vaisseaux sanguins, par exemple). Les cancers folliculaires de la thyroïde se soignent bien.

Les cancers anaplasiques de la thyroïde

Les cancers anaplasiques de la thyroïde sont surtout diagnostiqués chez les personnes âgées, en particulier les femmes qui ont un goitre non traité (une augmentation du volume de la thyroïde). Cette forme de cancer de la thyroïde est grave, son traitement est une urgence médicale et le taux de survie des patients est faible (environ 8 % trois ans après le diagnostic).

Les cancers médullaires de la thyroïde

Également appelés cancers « à cellules C », les cancers de la thyroïde issus des cellules médullaires sont très souvent familiaux (prédisposition familiale), voire héréditaires (transmission des parents aux enfants, dans 25 % des cas). Ils sont le signe d'une prédisposition génétique à certains cancers, appelée « néoplasie endocrinienne multiple de type 2 » ou « NEM 2 » (voir ci-dessous). Ces cancers se soignent bien.

La NEM 2, qu'est-ce que c'est ?

La néoplasie endocrinienne multiple de type 2, ou NEM 2, est une forme héréditaire de cancers affectant diverses glandes endocrines (qui sécrètent des hormones). Elle est liée à la présence de mutations sur un gène appelé RET. On distingue :

la NEM 2A (ou syndrome de Sipple) qui représente 60 % des cas de NEM 2 et qui favorise la survenue de cancer des glandes surrénales et un fonctionnement excessif des glandes parathyroïdes (qui régulent le taux de calcium dans le sang) ;
la NEM 2B (ou syndrome de Gorlin, 5 % des NEM 2) qui favorise la survenue d'un cancer des glandes surrénales ;
le cancer médullaire de la thyroïde isolé familial (ou syndrome de Farndon, 35 % des NEM 2).

Quelle que soit sa forme, la NEM 2 augmente le risque de cancer médullaire de la thyroïde.

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Le cancer de la thyroïde est-il une maladie fréquente ?

En France, environ 8 600 nouveaux cas de cancer de la thyroïde sont diagnostiqués chaque année, dont 75 % chez des femmes. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 50 ans.

Relativement rare il y a une trentaine d'années, le cancer de la thyroïde est l'un des cancers dont la fréquence augmente de manière significative chaque année, tant chez l'homme que chez la femme, dans l'ensemble des pays industrialisés. En France, entre 1995 et 2005, le nombre de cas de cancer de la thyroïde diagnostiqué chaque année par habitant a augmenté de 83 % chez les hommes et de 81 % chez les femmes.

Cette forte augmentation des cas de cancers de la thyroïde a soulevé la question d'un éventuel lien avec la catastrophe nucléaire de Tchernobyl en 1986. Des études épidémiologiques ont été menées qui ont abouti aux conclusions suivantes :

l'augmentation du nombre de cancers de la thyroïde est déjà mesurable à partir de 1982, voire avant cette date, donc avant les événements de Tchernobyl ;
grâce aux progrès des méthodes de diagnostic, les cancers de la thyroïde sont diagnostiqués de plus en plus tôt dans l'évolution de la maladie (la taille moyenne des cancers de la thyroïde au moment du diagnostic a fortement diminué).

Aujourd'hui, les scientifiques pensent donc que l'augmentation de la fréquence des cancers de la thyroïde est plutôt lié à un meilleur diagnostic (cette augmentation semble par ailleurs se ralentir depuis quelques années, les méthodes de diagnostic ayant cessé d'évoluer). Néanmoins, une question demeure : le nombre de cancers de la thyroïde de grande taille au moment du diagnostic a également augmenté, et ceux-ci auraient déjà pu être diagnostiqués il y a trente ans (ils ne sont donc pas liés à l'amélioration des méthodes de diagnostic). Des études sont en cours pour essayer de comprendre ce dernier point.

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Qui est à risque de cancer de la thyroïde ?

Certains facteurs de risque de cancer de la thyroïde ont été identifiés :

l'exposition de la thyroïde à des radiations ionisantes, en particulier pendant l'enfance (radiothérapie anticancéreuse de la tête et du cou, exposition à des substances radioactives, etc.) ;
la présence d'une autre maladie de la thyroïde comme un goitre ou un nodule, lorsque cette maladie n'est pas prise en charge médicalement ;
une prédisposition familiale comme la NEM 2 ou la polypose familiale adénomateuse.

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Peut-on dépister le cancer de la thyroïde ?

Il n'existe malheureusement pas de test systématique de dépistage du cancer de la thyroïde. Dans 25 % des cas, le diagnostic est fait à l'occasion du suivi d'autres maladies de la thyroïde.

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Quels sont les symptômes du cancer de la thyroïde ?

Pendant les premiers mois de la maladie, le cancer de la thyroïde passe inaperçu. Lorsqu'il devient symptomatique, le cancer de la thyroïde peut provoquer :

un nodule thyroïdien, c'est-à-dire une masse palpable ou visible à la base du cou. Néanmoins, 95 % des nodules thyroïdiens ne sont pas dus à un cancer. Les nodules thyroïdiens doivent néanmoins être régulièrement suivis par un médecin, en particulier chez les hommes pour lesquels le risque de nodule cancéreux est plus élevé. Un changement dans le volume, la consistance ou la sensibilité d'un nodule de la thyroïde impose une consultation médicale rapide.
l'apparition d'une voix rauque ;
des difficultés pour avaler ou pour respirer ;
des douleurs dans le cou ou la gorge ;
des ganglions lymphatiques gonflés à la base du cou.

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Comment évolue le cancer de la thyroïde ?

Aujourd'hui, en France, le taux de survie cinq ans après le diagnostic d'un cancer de la thyroïde (à l'exception des formes anaplasiques) est de 94 % (95 % pour les cancers folliculaires, 85 % pour les cancers médullaires).

Lorsque le cancer de la thyroïde est invasif et en l'absence de traitement, les cellules cancéreuses vont progressivement envahir la thyroïde et les organes voisins, puis migrer, via la circulation de la lymphe, dans les ganglions lymphatiques qui drainent cette région du corps. Sans traitement, ces cellules vont ensuite migrer dans la circulation sanguine pour aller s'installer et se multiplier dans le foie, les os, etc. Ces tumeurs secondaires sont appelées « métastases ».

En fonction des résultats des examens complémentaires, le médecin peut déterminer le stade d'évolution d'un cancer de la thyroïde (ce qui conditionne son pronostic et son traitement). Pour cela, il utilise une classification dite « TNM7 » qui prend en compte les aspects de la tumeur, la présence éventuelle de cellules cancéreuses dans les ganglions, et l'existence éventuelle de métastases. En fonction du résultat de cette classification, le cancer de la thyroïde est dit de stade I, II, III ou IV. Les décisions en terme de traitement varient également selon l'âge du patient (inférieur ou supérieur à 45 ans).

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Quelles sont les causes du cancer de la thyroïde ?

Mis à part les formes familiales ou héréditaires, les facteurs qui conditionnent l'apparition d'un cancer de la thyroïde ne sont pas identifiés.

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Peut-on prévenir le cancer de la thyroïde ?

Il n'existe pas de mesures de prévention spécifiques du cancer de la thyroïde. Dans les formes héréditaires, la présence de mutations sur le gène RET peut amener le médecin à pratiquer une enquête familiale pour identifier les membres de la famille du patient qui portent ces mutations. Si celles-ci sont identifiées chez des enfants de moins de 15 ans, l'équipe médicale peut envisager de leur retirer la thyroïde pour prévenir les complications. Cette décision est discutée au sein de l'équipe thérapeutique et avec la famille atteinte.

Parce que les goitres et autres maladies thyroïdiennes non traitées augmentent le risque de développer un cancer de la thyroïde, les personnes qui souffrent de ces maladies doivent bénéficier d'un suivi médical régulier.

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Comment diagnostique-t-on le cancer de la thyroïde ?

Le diagnostic des cancers de la thyroïde se fait généralement soit à la suite de symptômes ressentis par le patient, soit lors d'un examen de contrôle pour une autre maladie de la thyroïde. Lorsque le médecin suspecte la présence d'un cancer de la thyroïde, il peut faire pratiquer divers examens complémentaires pour confirmer son diagnostic :

une échographie du cou et de la thyroïde ;
une prise de sang pour mesurer les hormones thyroïdiennes et la thyréostimuline (TSH, l'hormone sécrétée par le cerveau qui contrôle l'activité de la thyroïde) ;
une cytoponction, c'est-à-dire le prélèvement, à l'aide d'une aiguille, de cellules de la thyroïde pour examen au microscope, à partir de laquelle le diagnostic définitif et précis du cancer de la thyroïde sera fait ;
parfois, une scintigraphie, une sorte de radiographie effectué après avoir administré au patient de l'iode radioactif qui marque les cellules de la thyroïde.

Lors d'une suspicion de cancer médullaire de la thyroïde, d'autres examens complémentaires peuvent être pratiqués : scanner (tomodensitométrie) pour repérer d'éventuels autres cancers, examens génétiques pour dépister une forme héréditaire ou mesure d'une protéine sécrétée par les cellules cancéreuses, l'antigène carcino-embryonnaire (ACE).

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Comment soigne-t-on le cancer de la thyroïde ?

Le traitement du cancer de la thyroïde a pour objectif la guérison du patient, l'amélioration de sa qualité de vie et la prévention des complications.

Le traitement du cancer de la thyroïde fait appel à la chirurgie (pour enlever tout ou partie de la thyroïde) et à l'irathérapie, une forme de radiothérapie (rayons ionisants) agissant directement dans les cellules de la thyroïde. Rarement, un traitement par radiothérapie externe est également administré. Des thérapies ciblées (destinées à freiner la prolifération des cellules cancéreuses) sont à l'étude dans des essais cliniques.

Comme pour les autres cancers, le traitement du cancer de la thyroïde repose sur un ensemble de protocoles codifiés qui sont adaptés aux particularités du patient. Il est administré dans des centres de lutte contre le cancer accrédités par l'Institut national du cancer (INCa). De plus, les cancers médullaires, anaplasiques et les formes résistantes aux traitements des cancers folliculaires sont prises en charge par des établissements spécialisés dans le traitement des cancers rares.

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La chirurgie dans le traitement des cancers de la thyroïde

Le traitement des cancers de la thyroïde consiste d'abord à retirer la thyroïde. Cette intervention peut se faire en deux étapes : l'ablation d'un premier lobe pour examen microscopique (et détermination du stade d'évolution de la tumeur), puis en fonction du résultat, l'ablation du deuxième lobe. Ces deux étapes peuvent avoir lieu lors d'une seule intervention (la thyroïde est examinée pendant l'opération) ou lors de deux interventions successives. Si la tumeur est petite et située au centre de l'un des deux lobes, le chirurgien peut décider de laisser l'autre lobe en place. Lorsque les ganglions lymphatiques voisins sont atteints, le chirurgien les retire (« curage ganglionnaire »).

L'ablation de la totalité de la thyroïde impose au patient de prendre des hormones thyroïdiennes toute sa vie. La posologie de ce traitement est fonction du stade d'évolution et du risque de rechute.

Les complications du traitement chirurgical du cancer de la thyroïde

Les complications du traitement chirurgical du cancer de la thyroïde peuvent être :

une irritation transitoire ou des dommages des nerfs qui innervent les cordes vocales, d'un ou des deux côtés de la gorge, se traduisant par des problèmes de voix ;
des douleurs au niveau du cou ;
un fonctionnement insuffisant des glandes parathyroïdes, entraînant une concentration sanguine de calcium insuffisante (les quatre parathyroïdes sont situées sur la thyroïde et doivent être séparées de celle-ci et laissées en place pendant l'intervention chirurgicale, ce qui n'est pas toujours possible).

Ablation de la thyroïde et grossesse

Si le cancer de la thyroïde est découvert pendant la grossesse, l'ablation de la thyroïde est possible pendant le deuxième trimestre de la grossesse ou après l'accouchement. Ne plus avoir de thyroïde n'empêche pas d'avoir un enfant : il suffit d'adapter la posologie des hormones thyroïdiennes aux besoins de la mère (qui sont augmentés pendant la grossesse).

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L'irathérapie dans le traitement des cancers de la thyroïde

L'irathérapie, également appelée « radiothérapie interne vectorisée par l'iode 131 », est pratiquée après la chirurgie si le médecin estime que des cellules cancéreuses ont pu rester dans le corps et que le risque de rechute est élevé, ou si la présence de métastases est suspectée ou confirmée.

L'irathérapie consiste à administrer au patient de l'iode 131 (radioactif) par la bouche ou par injection. Ce traitement est précédé d'un autre traitement médicamenteux destiné à augmenter fortement le taux de TSH (thyréostimuline) dans le sang. Si des cellules de la thyroïde sont restées dans le corps, la TSH va les stimuler et les pousser à accumuler l'iode radioactif administré. Les éventuelles cellules thyroïdiennes restantes vont ainsi concentrer la radioactivité, ce qui va les détruire.

Selon la dose d'iode administrée, le patient peut être contraint de rester de deux à cinq jours isolé dans une chambre d'hôpital spécialement équipée pour bloquer les radiations. Au bout de cinq jours, la radioactivité a fortement diminué et le patient peut sortir. Dans certains cas, l'isolement du patient n'est pas nécessaire et il suffit qu'il évite les contacts prolongés avec les femmes enceintes et les enfants de moins de 15 ans pendant une durée qui dépend de la dose d'iode administrée. Si le patient est une femme en âge de procréer, celle-ci devra utiliser des mesures de contraception efficaces pendant l'irathérapie et tout au long des six mois qui suivent la fin de ce traitement.

Après une irathérapie, le médecin fait réaliser une scintigraphie, un examen qui visualise les cellules thyroïdiennes radioactives, qu'elles soient autour du site où se trouvait la thyroïde ou au sein d'éventuelles métastases.

Les effets indésirables éventuels de l'irathérapie sont des nausées, des difficultés à digérer, une inflammation des glandes salivaires, une sécheresse de la bouche et des yeux, des troubles du goût et de l'odorat, ainsi que des douleurs au niveau du cou.

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La radiothérapie dans le traitement du cancer de la thyroïde

Dans le cadre du traitement des cancers de la thyroïde, la radiothérapie externe (rayons ionisants projetés à travers la peau du cou) n'est que rarement utilisée (formes graves des cancers folliculaires et médullaires, ou cancer anaplasique, en association avec une chimiothérapie). Elle se déroule habituellement sous la forme de cycles de cinq séances quotidiennes par semaine pendant cinq à sept semaines.

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Après le traitement du cancer de la thyroïde

Les personnes qui ont subi un traitement contre un cancer de la thyroïde font l'objet d'un suivi médical rapproché afin de dépister rapidement d'éventuelles rechutes.

Ce suivi consiste en un examen clinique, des examens d'imagerie médicale (échographie du cou, parfois scintigraphie) et des prises de sang pour mesure les concentrations sanguines d'hormones thyroïdiennes, de thyréostimuline (TSH) ou de thyroglobuline et de ses anticorps (voir ci-dessous).

Les consultations de suivi ont lieu à trois, six et douze mois après la fin du traitement, puis, si tout va bien, tous les ans pendant au moins dix ans, voire toute la vie pour les cancers médullaires liés à une prédisposition génétique.

Chez les personnes qui reçoivent des hormones thyroïdiennes à haute dose, des examens réguliers sont pratiqués pour dépister une éventuelle ostéoporose (chez les femmes ménopausées) ou des troubles du rythme cardiaque (chez les personnes âgées).

Le suivi de la thyroglobuline et de ses anticorps

La thyroglobuline est une protéine fabriquée par les cellules folliculaires de la thyroïde. Elle sert de précurseur aux hormones thyroïdiennes. Lors de cancer folliculaire de la thyroïde, les cellules cancéreuses produisent de grandes quantités de thyroglobuline qui se retrouvent dans le sang.

Le suivi de la concentration de thyroglobuline dans le sang permet de dépister la présence de cellules folliculaires qui seraient restées dans le corps malgré le traitement : normalement, cette concentration diminue progressivement jusqu'à devenir indétectable.

Pour être encore plus certain de la disparition des cellules folliculaires, le médecin fait mesurer les anticorps de la thyroglobuline (des anticorps produits par le système immunitaire en présence de thyroglobuline, même lorsque celle-ci est présente en quantités infinitésimales). Si le traitement a été efficace, la concentration sanguine de ces anticorps va diminuer tout au long de la première année de suivi pour disparaître complètement au bout de deux à trois ans.

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